原发性小肠淋巴管扩张性疾病一例

症候群状男，47岁，腹泻10年，喜腹胀、双下肢发炎、早早，免除15 d。症候群状每日约排稀便3次，量少，无黏液或脓血。症候群状间断发烧。入院15 d以前开始上述症候群状免除，喜脐周无痛。自发烧以来，一般精神状态可借。既往两书、由此可知等均无特殊性。

体格安全检查：右肺呼吸音减弱，右下肺叩诊方形浊音，脐周有压痛，无反跳痛，移动性浊音阳性，双下肢凹陷性发炎。血常规：细胞会0.1。尿常规和粪常规未见异常。甲型肝胆、风湿性哮喘、胰脏哮喘等系统性检测均未见异常。标志物中除CAl25为1491 U／mL外，余皆正常。白酶25.3 g／L，总酶39.2 g／L，总胆2.88 mmol／L，TG 0.84 mmol／L。胸部腔和腹腔外科手术液皆方形乳粉红色，乳糜试验阳性，酶定性阳性。

结核系统性检测和核素腔静脉显像结果均为复数。静脉超声安全检查未见异常。腹部CT求中上腹部分上皮细胞肠壁增厚，胸部腹腔积液。胃镜求十二指肠降段粘膜稀在粟粒十分相似粉红色斑纹(布1)，能活一个组织安全检查求上皮细胞粘膜慢性胆免疫喜腔静脉扩充。胶囊内镜求全上皮细胞粘膜肿胀，方形广泛稀在斑纹十分相似变动(布2)。

布1 胃镜求十二指肠降段粘膜稀在粟粒十分相似粉红色斑纹 布2 胶囊内镜求全上皮细胞粘膜广泛稀在斑纹十分相似变动

诊断：细菌性上皮细胞腔静脉扩充症候群。经皮射醋酸奥曲酪氨酸、补足白酶和中链TG、改更高脂肪高酶少渣饮茶、骨髓移植支持者病人2周后，症候群状明显改善，毒素总酶升至46.8 g／L，白酶升至32.3 g／L。嘱症候群状出院后持续保持更高脂肪高酶少渣饮茶，补足中链TG，随访2年病情恶化稳定。

讨论 细菌性上皮细胞腔静脉扩充症候群是一种罕见病，因上皮细胞粘膜腔静脉结构缺陷而致酶和细胞会丢失，多见于青少年，多在30岁以前发烧，发烧机制尚不明确，可能是常染色体隐性遗传性哮喘。细菌性上皮细胞腔静脉扩充症候群的主要临床特征是酶丢失和脂肪能吸收不良引起的腹泻、发炎、胸部腹腔积液，乳糜性胸部腹腔积液是其与此相反表现。青少年症候群状可显现出生长发育迟缓、免疫功能更高下等。

实验室安全检查可辨认出酶水平更高，细胞会减少。内镜下可见肠壁上多发的粉红色斑纹状变动，能活一个组织安全检查结果多提求非特异性胆免疫喜腔静脉扩充名噪一时。该病的病人主要以食物骨髓移植支持者病人为主。饮茶全面性承诺更高脂肪高酶少渣饮茶，同时补足中链TG。抑制剂全面性可予白酶、奥曲酪氨酸等。中链TG代谢不经过肠道腔静脉名噪一时，奥曲酪氨酸则可减少TG的能吸收。

撰稿： yuanyue